Un paziente di 41 anni con lieve ritardo mentale e familiarità per MEN di tipo 1, da sei mesi presenta ginecomastia, calo ponderale, dolore addominale e una tumefazione nell’emiaddome sinistro. Gli esami ematochimici evidenziano: elevati valori ematici di estradiolo, progesterone, associati a bassi valori di gonadotropine, e un quadro laboratoristico di iperparatiroidismo normocalcemico e sindrome di Cushing. La TC total-body mostra una voluminosa neoplasia del surrene sinistro parzialmente necrotica, che disloca i visceri medialmente e il rene inferiormente; inoltre evidenzia lesioni ripetitive epatiche e polmonari. Viene iniziata una terapia farmacologica inibente la steroidogenesi surrenalica. In considerazione del peggioramento dei sintomi correlati alla presenza della massa (dolore, quadro di sub-occlusione intestinale), abbiamo effettuato una surrenectomia bilaterale con nefrectomia sinistra. La massa neoplastica, del diametro di 25x17x12 cm, e del peso di 3,3 kg, all’esame istologico è risultata un carcinoma surrenalico. Il paziente è stato dimesso in 10° giornata post-operatoria in discrete condizioni generali. Ha quindi iniziato una terapia con Mitotano e cortisonici. Sei mesi dopo gli esami di laboratorio hanno evidenziato una normalizzazione dei livelli di cortisolo ed estrogeni. La ginecomastia è diminuita notevolmente così come le dimensioni delle metastasi epatiche e polmonari. Il paziente ha avuto una sopravvivenza di 12 mesi con una buona qualità di vita. I carcinomi corticosurrenalici sono tumori di raro riscontro (1-2 casi/milione abitanti/anno). Ancora più rare sono le forme funzionanti producenti ormoni femminili. Il caso descritto si riferisce ad un tumore al IV stadio che presenta notevoli difficoltà di trattamento, derivanti dall’età del paziente, dalla diffusione della malattia, dalla mancata risposta alla terapia medica e dalle dimensioni del tumore primitivo. L’asportazione chirurgica ha determinato la scomparsa dei sintomi determinati dall’effetto massa, la temporanea normalizzazione dell’assetto ormonale e un’accettabile qualità di vita fino alla progressione della malattia.
Un raro caso di carcinoma cortico-surrenalico femminilizzante / Fancellu, Alessandro; Pinna, A.. - In: UPDATES IN SURGERY. - ISSN 2038-3312. - (2014). (Intervento presentato al convegno 116° Congresso Nazionale della Società Italiana di Chirurgia tenutosi a Roma. Italia nel 12-15 Ottobre 2014).
Un raro caso di carcinoma cortico-surrenalico femminilizzante
FANCELLU, Alessandro;
2014-01-01
Abstract
Un paziente di 41 anni con lieve ritardo mentale e familiarità per MEN di tipo 1, da sei mesi presenta ginecomastia, calo ponderale, dolore addominale e una tumefazione nell’emiaddome sinistro. Gli esami ematochimici evidenziano: elevati valori ematici di estradiolo, progesterone, associati a bassi valori di gonadotropine, e un quadro laboratoristico di iperparatiroidismo normocalcemico e sindrome di Cushing. La TC total-body mostra una voluminosa neoplasia del surrene sinistro parzialmente necrotica, che disloca i visceri medialmente e il rene inferiormente; inoltre evidenzia lesioni ripetitive epatiche e polmonari. Viene iniziata una terapia farmacologica inibente la steroidogenesi surrenalica. In considerazione del peggioramento dei sintomi correlati alla presenza della massa (dolore, quadro di sub-occlusione intestinale), abbiamo effettuato una surrenectomia bilaterale con nefrectomia sinistra. La massa neoplastica, del diametro di 25x17x12 cm, e del peso di 3,3 kg, all’esame istologico è risultata un carcinoma surrenalico. Il paziente è stato dimesso in 10° giornata post-operatoria in discrete condizioni generali. Ha quindi iniziato una terapia con Mitotano e cortisonici. Sei mesi dopo gli esami di laboratorio hanno evidenziato una normalizzazione dei livelli di cortisolo ed estrogeni. La ginecomastia è diminuita notevolmente così come le dimensioni delle metastasi epatiche e polmonari. Il paziente ha avuto una sopravvivenza di 12 mesi con una buona qualità di vita. I carcinomi corticosurrenalici sono tumori di raro riscontro (1-2 casi/milione abitanti/anno). Ancora più rare sono le forme funzionanti producenti ormoni femminili. Il caso descritto si riferisce ad un tumore al IV stadio che presenta notevoli difficoltà di trattamento, derivanti dall’età del paziente, dalla diffusione della malattia, dalla mancata risposta alla terapia medica e dalle dimensioni del tumore primitivo. L’asportazione chirurgica ha determinato la scomparsa dei sintomi determinati dall’effetto massa, la temporanea normalizzazione dell’assetto ormonale e un’accettabile qualità di vita fino alla progressione della malattia.I documenti in IRIS sono protetti da copyright e tutti i diritti sono riservati, salvo diversa indicazione.
