MANAGMENT ODONTOIATRICO DEL PAZIENTE AFFETTO DA FOP

Scopo della ricerca. Cosa è la Fibrodisplasia Ossificante Progressiva (FOP)? E’ una delle più rare condizioni invalidanti su base genetica nota alla medicina, che limita progressivamente il movimento dell’individuo colpito formando un secondo scheletro che imprigiona il corpo sostituendo i tessuti molli con osso in maniera progressiva. Questa malattia genetica colpisce 1soggetto ogni 2 milioni di persone senza seguire alcun modello etnico o razziale; si conoscono 700 casi confermati in tutto il mondo. Caratteristiche cliniche della FOP: malformazioni degli alluci, con ossificazioni che si verificano spontaneamente o in seguito anche a piccoli traumi corporei quali: iniezioni intra muscolari, vaccinazioni infantili, cadute durante il gioco, malattie virali. La chirurgia rende la condizione peggiore e a tutt’oggi non ci sono trattamenti efficaci. La fibrodisplasia ossificante progressiva (FOP) spesso trova il suo esordio a livello del collo e nelle spalle e progredisce lungo la schiena, il tronco e gli arti. Inoltre, come detto in precedenza gli alluci sono malformati (corti, piegati, ricurvi verso l'interno) nel 100% dei casi, condizione che può essere osservata anche al momento della nascita. I sintomi della FOP, tra cui la anomala formazione di osso, di solito iniziano nei primi due decenni di vita, ma la maggior parte delle persone colpite già prima dell'età di dieci anni hanno i prodromi della malattia perchè presentano infiammazioni e gonfiori nelle zone delle spalle e della schiena e qualche volta sul cuoio capelluto o sulla testa. La progressione della malattie è imprevedibile. A livello dentale si ha l’anchilosi dei molari e dei premolari con una mancata eruzione degli elementi e loro saldarsi con l’osso. Tale fenomeno colpisce maggiormente la serie decidua piuttosto che la definitiva. Materiali e metodi Il nostro caso clinico, a seguito di revisione della letteratura scientifica, è descritto con l’inquadramento delle problematiche inerenti il complesso oro-facciale e viene proposto un approccio terapeutico; Risultati. Il nostro paziente (10 aa) affetto da FOP presenta l’anchilosi degli “E” e di alcuni elementi della serie permanente, confermata all’esame Rx. Da un punto di vista ortodontico abbiamo una III classe scheletrica. La terapia è una terapia ortopedica con l’utilizzo di un Fr di III. Conclusioni. La scelta di una terapia adeguata in questi pazienti, affetti da FOP, dipende dalla gravità del quadro clinico. Terapia elettiva per le III classi è una espansione palatale, impossibile in questo caso perché potrebbe determinare un aggravamento della patologia stessa. D’altronde l’anchilosi degli elementi decidui predispone ad un alterato sviluppo delle basi ossee e alla mancata eruzione degli elementi permanenti. Quale decisione? Quella che meglio permette un normale sviluppo del sistema stomatognatico senza favorire la progressione della malattia.