copo della ricerca. La sindrome di Dubowitz, descritta per la prima volta nel 1965, è caratterizzata da anomalie multiple congenite, ritardo mentale, ritardo di crescita con difetti immunitari, che predispongono alle allergie e all'eczema alle neoplasie ematologiche e al neuroblastoma. I segni clinici comprendono un ritardo di crescita pre e postnatale, la microcefalia, il ritardo mentale lieve-medio e l'eczema. I pazienti sono spesso iperattivi, con scarsa capacità di attenzione. L'aspetto del viso è caratteristico con fronte alta e sfuggente, creste sopraorbitali piatte, sopracciglia rade nelle porzioni laterali, rime palpebrali corte, ptosi, orecchie a conformazione anomala, radice del naso ampia e piatta, conformazione insolita della bocca. Le anomalie dei genitali comprendono ipospadia e criptorchidismo. I pazienti possono anche mostrare fossetta sacrale, clinodattilia del V dito e sindattilia cutanea del secondo e terzo dito del piede. Ad oggi, sono stati osservati nel mondo, circa 150 pazienti con questa condizione. La patogenesi non è nota. Sembra trattarsi di una patologia con trasmissione a carattere autosomico recessivo (Tsukahara 2005). Materiali e metodi. Il nostro caso clinico, a seguito di revisione della letteratura, è descritto con l’inquadramento delle problematiche inerenti il complesso oro-facciale e viene proposto un approccio terapeutico; Risultati. Alla nostra osservazione è giunto un paziente (anni 22), con la Sdr. di Dubowitz il cui quadro clinico odontoiatrico è caratterizzato da policarie e malposizioni dentarie con cross bite bilaterale e lingua a carta geografica. All’anamnesi generale il paziente mostra un quadro allergico importante con problematiche respiratorie su base allergica, ed alterazioni cardiache. La terapia farmacologica comprende farmaci che assume giornalmente e farmaci d’emergenza tutti legati alle forme allergiche di cui è affetto. Conclusioni. La terapia del nostro paziente prevede il ricovero in day hospital, considerando il quadro di allergie presente. Il paziente è affetto da numerose carie dentarie penetranti e non ha mai eseguito anestesie dentarie. E’ necessario dunque un ambiente protetto che riduca al minimo i rischi dovuti alla patologia di base.
MANAGMENT ODONTOIATRICO DEL PAZIENTE AFFETTO DA SINDROME DI DUBOWITZ / Lumbau, Aurea Maria Immacolata; Giovanni, Spano. - (2011).
MANAGMENT ODONTOIATRICO DEL PAZIENTE AFFETTO DA SINDROME DI DUBOWITZ
LUMBAU, Aurea Maria Immacolata;
2011-01-01
Abstract
copo della ricerca. La sindrome di Dubowitz, descritta per la prima volta nel 1965, è caratterizzata da anomalie multiple congenite, ritardo mentale, ritardo di crescita con difetti immunitari, che predispongono alle allergie e all'eczema alle neoplasie ematologiche e al neuroblastoma. I segni clinici comprendono un ritardo di crescita pre e postnatale, la microcefalia, il ritardo mentale lieve-medio e l'eczema. I pazienti sono spesso iperattivi, con scarsa capacità di attenzione. L'aspetto del viso è caratteristico con fronte alta e sfuggente, creste sopraorbitali piatte, sopracciglia rade nelle porzioni laterali, rime palpebrali corte, ptosi, orecchie a conformazione anomala, radice del naso ampia e piatta, conformazione insolita della bocca. Le anomalie dei genitali comprendono ipospadia e criptorchidismo. I pazienti possono anche mostrare fossetta sacrale, clinodattilia del V dito e sindattilia cutanea del secondo e terzo dito del piede. Ad oggi, sono stati osservati nel mondo, circa 150 pazienti con questa condizione. La patogenesi non è nota. Sembra trattarsi di una patologia con trasmissione a carattere autosomico recessivo (Tsukahara 2005). Materiali e metodi. Il nostro caso clinico, a seguito di revisione della letteratura, è descritto con l’inquadramento delle problematiche inerenti il complesso oro-facciale e viene proposto un approccio terapeutico; Risultati. Alla nostra osservazione è giunto un paziente (anni 22), con la Sdr. di Dubowitz il cui quadro clinico odontoiatrico è caratterizzato da policarie e malposizioni dentarie con cross bite bilaterale e lingua a carta geografica. All’anamnesi generale il paziente mostra un quadro allergico importante con problematiche respiratorie su base allergica, ed alterazioni cardiache. La terapia farmacologica comprende farmaci che assume giornalmente e farmaci d’emergenza tutti legati alle forme allergiche di cui è affetto. Conclusioni. La terapia del nostro paziente prevede il ricovero in day hospital, considerando il quadro di allergie presente. Il paziente è affetto da numerose carie dentarie penetranti e non ha mai eseguito anestesie dentarie. E’ necessario dunque un ambiente protetto che riduca al minimo i rischi dovuti alla patologia di base.I documenti in IRIS sono protetti da copyright e tutti i diritti sono riservati, salvo diversa indicazione.
