INTRODUZIONE. L' atresia delle vie biliari (AVB) è la principale causa di trapianto di fegato in età pediatrica. Si tratta di un drammatico processo infiammatorio e fibrotico ad eziologia sconosciuta che interessa inizialmente i dotti biliari extraepatici e che rapidamente progredisce coinvolgendo anche i dotti biliari intraepatici fino al quadro delle cirrosi biliare. La prognosi dipende molto dalla rapidità con cui viene fatta la diagnosi. La terapia è chirurgica e consiste nell'intervento di enteroportostomia secondo Kasai che se eseguito entro le 6 settimane di vita permette di evitare il trapianto di fegato in una certa percentuale dei casi. Purtroppo ancora oggi non sono infrequenti i ritardi di diagnosi. Riportiamo un caso recente di AVB in cui la diagnosi è stata fatta a 4 mesi di età, per cui il trapianto di fegato è stata l’unica opzione terapeutica possibile. DESCRIZIONE DEL CASO. Bambina nata a termine da parto eutocico in un nido italiano ha presentato in 2° giornata ittero trattato con fototerapia per 24 ore con beneficio (Bil. Totale da 13,4 a 11,7 mg/dl). L’ ittero si è protratto risultando in livelli di bilirubina totale pari a 13,8 mg/dl ad una prima visita effettuata a 3 settimane di vita. La piccola ha continuato l’alimentazione esclusiva al seno. Nella seconda e terza visita di controllo effettuate rispettivamente all’età di 6 settimane e di 3 mesi non sono stati dosati i livelli di bilirubina nonostante fosse presente subittero sclerale all’esame obiettivo. Giunge quindi alla nostra osservazione all’età di 4 mesi mentre era con la famiglia in vacanza in Sardegna. All’ingresso presso il nostro reparto la piccola appariva in buone condizioni generali, ad eccezione di addome globoso e persistente ittero cutaneo e sclerale. Gli esami ematochimici hanno permesso di evidenziare oltre alla iperbilirubinenia totale di 11,6 mg/dl, un aumento importante della frazione diretta (4,81 mg/dl), significativo di ittero colestatico. L’eco-addome evidenziava una colecisti contratta e una linea iperecogena a livello dell’ilo epatico, entrambi segni significativi di sospetto di AVB. Due giorni dopo la piccola veniva trasferita presso l’ospedale del Bambin Gesù di Roma, dove è stata fatta diagnosi di AVB. Il trapianto di fegato è stata l’unica possibilità terapeutica. CONCLUSIONI. Uno dei maggiori ostacoli alla diagnosi precoce di AVB è che si tratta di una diagnosi rara mentre è di riscontro molto più comune l’ittero colestatico da latte materno. Inoltre, non è ancora disponibile un test di screening. La raccomandazione sono quindi quelle di:  non eccedere nella diagnosi di ittero da latte materno  approfondire sempre un ittero protratto oltre la 2° settimana (3° settimana nel pretermine) tramite il dosaggio sia della bilirubina totale che della bilirubina diretta.

ITTERO NEONATALE PROTRATTO: NON SEMPRE E’ IL LATTE MATERNO! / Cassitta, Maria Luisa; Carta, Anna Rita; Olmeo, Paolina; Strusi, Giampaolo; Clemente, Maria Grazia. - (2014). ((Intervento presentato al convegno Dalla Teoria alla Pratica - Convegno Regionale Società Italiana di Pediatria tenutosi a Fordongianus (Oristano) nel 4-10-2014.

ITTERO NEONATALE PROTRATTO: NON SEMPRE E’ IL LATTE MATERNO!

CLEMENTE, Maria Grazia
2014

Abstract

INTRODUZIONE. L' atresia delle vie biliari (AVB) è la principale causa di trapianto di fegato in età pediatrica. Si tratta di un drammatico processo infiammatorio e fibrotico ad eziologia sconosciuta che interessa inizialmente i dotti biliari extraepatici e che rapidamente progredisce coinvolgendo anche i dotti biliari intraepatici fino al quadro delle cirrosi biliare. La prognosi dipende molto dalla rapidità con cui viene fatta la diagnosi. La terapia è chirurgica e consiste nell'intervento di enteroportostomia secondo Kasai che se eseguito entro le 6 settimane di vita permette di evitare il trapianto di fegato in una certa percentuale dei casi. Purtroppo ancora oggi non sono infrequenti i ritardi di diagnosi. Riportiamo un caso recente di AVB in cui la diagnosi è stata fatta a 4 mesi di età, per cui il trapianto di fegato è stata l’unica opzione terapeutica possibile. DESCRIZIONE DEL CASO. Bambina nata a termine da parto eutocico in un nido italiano ha presentato in 2° giornata ittero trattato con fototerapia per 24 ore con beneficio (Bil. Totale da 13,4 a 11,7 mg/dl). L’ ittero si è protratto risultando in livelli di bilirubina totale pari a 13,8 mg/dl ad una prima visita effettuata a 3 settimane di vita. La piccola ha continuato l’alimentazione esclusiva al seno. Nella seconda e terza visita di controllo effettuate rispettivamente all’età di 6 settimane e di 3 mesi non sono stati dosati i livelli di bilirubina nonostante fosse presente subittero sclerale all’esame obiettivo. Giunge quindi alla nostra osservazione all’età di 4 mesi mentre era con la famiglia in vacanza in Sardegna. All’ingresso presso il nostro reparto la piccola appariva in buone condizioni generali, ad eccezione di addome globoso e persistente ittero cutaneo e sclerale. Gli esami ematochimici hanno permesso di evidenziare oltre alla iperbilirubinenia totale di 11,6 mg/dl, un aumento importante della frazione diretta (4,81 mg/dl), significativo di ittero colestatico. L’eco-addome evidenziava una colecisti contratta e una linea iperecogena a livello dell’ilo epatico, entrambi segni significativi di sospetto di AVB. Due giorni dopo la piccola veniva trasferita presso l’ospedale del Bambin Gesù di Roma, dove è stata fatta diagnosi di AVB. Il trapianto di fegato è stata l’unica possibilità terapeutica. CONCLUSIONI. Uno dei maggiori ostacoli alla diagnosi precoce di AVB è che si tratta di una diagnosi rara mentre è di riscontro molto più comune l’ittero colestatico da latte materno. Inoltre, non è ancora disponibile un test di screening. La raccomandazione sono quindi quelle di:  non eccedere nella diagnosi di ittero da latte materno  approfondire sempre un ittero protratto oltre la 2° settimana (3° settimana nel pretermine) tramite il dosaggio sia della bilirubina totale che della bilirubina diretta.
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Utilizza questo identificativo per citare o creare un link a questo documento: http://hdl.handle.net/11388/163282
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