SFEROCITOSI EREDITARIA: EFFICACIA DELLA SPLENECTOMIA ED IMPATTO SULLA QUALITÀ DI VITA

Introduzione. La splenectomia è considerata il trattamento risolutivo della Sferocitosi Ereditaria (SE), ma poiché è un intervento non privo di rischi, sussistono controversie sul come, quando e se effettuarla in età pediatrica. L’obiettivo dello studio è stato quello di valutare retrospettivamente l’impatto della splenectomia sulla qualità di vita dei bambini affetti da SE seguiti presso il nostro Day Hospital di Oncoematologia. Metodi. I dati clinici dei pazienti sono stati raccolti attraverso la consultazione retrospettiva delle cartelle cliniche. Per la valutazione della qualità di vita del paziente, è stato somministrato ai genitori un questionario con il quale è stato chiesto il numero di ricoveri/anno, eventuali trasfusioni effettuate, frequenza degli episodi febbrili, attività sportiva svolta e frequenza delle assenze scolastiche. Risultati. Degli 8 pazienti affetti da SE (età media, 10.75 ± 5 anni; range, 3 - 17 anni; M/F, 5/3) attualmente seguiti presso il D.H., 6 (75%) avevano familiarità per SE. L’analisi molecolare di uno dei 2 pazienti senza familiarità ha dimostrato il difetto genetico della proteina di banda 3. L’intervento di splenectomia ha interessato 4 (50%) pazienti, ed è stato eseguito all’età di 6 anni in 2 pazienti, e di 7 e 12 anni negli altri 2. La splenectomia ha determinato in tutti i casi un aumento significativo del valore di emoglobina, da +4 a +8.2 g/dl, che si è mantenuto stabile >12 g/dl nei 2 -10 anni successivi all’intervento. I risultati del questionario hanno documentato un significativo impatto della splenectomia sulla qualità di vita, ed in particolare una significativa diminuzione globale dei ricoveri ospedalieri, una riduzione degli episodi febbrili, dell’astenia, delle crisi emolitiche e aplastiche, e l’assenza di ricorso ad emotrasfusioni in tutti i pazienti splenectomizzati. Conclusioni. Pur con i limiti di uno studio retrospettivo condotto su una casistica numericamente limitata, i risultati ottenuti confermano che la splenectomia rappresenta un intervento risolutivo nel trattamento della SE in età pediatrica, associandosi a complicanze di entità trascurabile e ad un indiscutibile miglioramento dello stato generale di salute e della qualità di vita del bambino.